Epidemiología
Sarcoma vascular agresivo de adultos, que puede surgir en piel, partes blandas, mama irradiada o linfedema crónico. Ante antecedente de radioterapia o linfedema crónico, una placa o masa violácea persistente debe estudiarse precozmente.
Características básicas
Puede presentarse como moretón, placa violácea, masa profunda o sangrado, y a menudo crece de forma infiltrativa. Los casos que aparecen sobre una zona irradiada o con linfedema crónico suelen mostrar amplificación del gen MYC, un rasgo que ayuda a confirmarlos.
Tratamiento habitual
Requiere manejo multidisciplinario con cirugía, radioterapia y tratamiento sistémico según sitio y extensión.
Resultados y pronóstico
Tiene alto riesgo de recurrencia y metástasis y un pronóstico desfavorable, por lo que necesita un diagnóstico rápido y un seguimiento estrecho.
