Epidemiología
Sarcoma raro de adultos, usualmente en tejidos profundos de extremidades. Pese al nombre, no nace en el hueso; suele ser profundo y de crecimiento lento, con recurrencias tardías posibles.
Características básicas
Crece lentamente y tiene matriz mixoide; el nombre no implica que produzca cartílago típico. Se define por un reordenamiento del gen NR4A3, que confirma el diagnóstico frente a otros tumores de aspecto mixoide.
Tratamiento habitual
La resección amplia es central; radioterapia y tratamiento sistémico se consideran según riesgo o enfermedad avanzada.
Resultados y pronóstico
Suele tener un curso prolongado: el pronóstico a corto plazo es favorable, pero desciende a largo plazo por recurrencias y metástasis tardías.