Epidemiología
Tumor cutáneo-subcutáneo poco frecuente, típico de adultos jóvenes y de mediana edad. Suele crecer lentamente en piel y subcutáneo, pero necesita márgenes bien planificados porque sus extensiones pueden ser más amplias que lo visible.
Características básicas
Placa o nódulo firme de crecimiento lento, con tendencia a infiltrar la piel y tejido subcutáneo.
Tratamiento habitual
Cirugía con resección amplia y márgenes negativos. En casos no resecables o metastásicos se usa una terapia dirigida (imatinib), que actúa sobre la alteración genética característica del tumor (la fusión COL1A1-PDGFB).
Resultados y pronóstico
Buen pronóstico con márgenes negativos: la recurrencia es baja tras una resección con márgenes amplios, pero alta si la resección es incompleta. La metástasis es infrecuente en general, pero el riesgo aumenta de forma relevante en las variantes fibrosarcomatosas.