Epidemiología
También llamado fibromatosis agresiva; puede aparecer en extremidades, pelvis o pared torácica. No produce metástasis, pero puede infiltrar músculos o fascia; por eso en muchos casos se privilegia observación activa antes de operar.
Características básicas
No da metástasis, pero puede infiltrar localmente y causar dolor o limitación funcional. Los tumores desmoides pueden asociarse a la poliposis adenomatosa familiar (PAF) y a alteraciones del gen APC; por ese motivo se debe considerar una evaluación (estudio genético o colonoscopia) para descartar una poliposis subyacente, sobre todo si hay tumores múltiples, compromiso intraabdominal o antecedentes familiares. Comente sus antecedentes personales y familiares con el equipo tratante.
Tratamiento habitual
Muchas veces se inicia con vigilancia activa. Cuando se necesita tratar, hoy existen opciones dirigidas (como nirogacestat, un inhibidor de la gamma-secretasa que bloquea la vía Notch, o sorafenib), además de fármacos hormonales o antiinflamatorios, radioterapia, quimioterapia o cirugía, según el crecimiento, los síntomas y la ubicación.
Resultados y pronóstico
No metastatiza. Su evolución es variable: con vigilancia activa una parte se estabiliza o incluso regresa espontáneamente, mientras que tras cirugía la recurrencia local no es despreciable; el plan debe individualizarse.