Epidemiología
Sarcoma raro de adultos, usualmente profundo en extremidades, tronco o cintura pélvica. Es un sarcoma raro que puede compartir rasgos con otros tumores fibromixoides; pruebas moleculares ayudan a confirmarlo.
Características básicas
Tiene matriz colágena densa y puede confundirse con lesiones menos agresivas si la biopsia es limitada. La expresión de MUC4 y la fusión EWSR1::CREB3L1 son las pruebas que lo confirman y lo separan de otras lesiones fibromixoides.
Tratamiento habitual
Requiere resección amplia y discusión de radioterapia o terapia sistémica en comité especializado.
Resultados y pronóstico
Puede recurrir y metastatizar tardíamente; el seguimiento prolongado es fundamental.
