Epidemiología
Sarcoma de lactantes y niños pequeños, a menudo congénito o diagnosticado durante el primer año de vida. En lactantes puede crecer mucho pero responder a tratamientos dirigidos si se confirma una fusión NTRK.
Características básicas
Puede crecer rápido y ulcerar o comprometer función, pero suele tener biología más favorable que fibrosarcomas de adultos.
Tratamiento habitual
El manejo busca preservar la función: se caracteriza por la fusión ETV6-NTRK3, y los inhibidores de TRK (larotrectinib, entrectinib) logran respuestas marcadas que permiten reducir el tumor y evitar amputaciones, resecciones muy extensas o quimioterapia intensiva; la cirugía conservadora y la quimioterapia se usan según el caso.
Resultados y pronóstico
La supervivencia en enfermedad localizada es muy buena, y las terapias dirigidas contra la fusión NTRK han mejorado el control; el seguimiento pediátrico vigila la función y la recurrencia.