Epidemiología
Neoplasia vascular maligna de bajo a intermedio grado que puede ser multifocal en hueso. Su comportamiento es variable; la extensión en hueso y tejidos blandos define si predomina cirugía, radioterapia o terapia sistémica.
Características básicas
A menudo causa dolor y lesiones líticas múltiples; puede confundirse con metástasis o mieloma. El diagnóstico se confirma con la fusión característica WWTR1-CAMTA1 (o, con menor frecuencia, YAP1-TFE3), lo que evita tratarlo como una metástasis de origen desconocido.
Tratamiento habitual
El tratamiento combina control local, evaluación sistémica y terapias oncológicas según extensión y órganos comprometidos.
Resultados y pronóstico
La evolución es variable: algunas formas son indolentes y otras progresan, por lo que requiere seguimiento experto.