Epidemiología
Neoplasia vascular maligna de bajo a intermedio grado que puede afectar partes blandas o hueso. Puede ser multifocal dentro del sistema musculoesquelético; la extensión inicial guía vigilancia y tratamiento.
Características básicas
Puede ser multifocal y de curso impredecible, con dolor o masa según el sitio. Se confirma con la fusión característica WWTR1-CAMTA1 (o YAP1-TFE3 en una minoría), un dato clave porque su aspecto epitelioide puede confundirse con un carcinoma metastásico.
Tratamiento habitual
El manejo va desde observación seleccionada hasta cirugía, radioterapia o tratamiento sistémico según extensión y síntomas.
Resultados y pronóstico
La evolución puede ser lenta o progresiva; el pronóstico es variable —a menudo intermedio-favorable, pero peor con enfermedad extensa—. El tamaño, los síntomas y la extensión guían el seguimiento.