Epidemiología
Tumor vascular raro de lactantes y niños, que puede aparecer en extremidades o pared torácica. Si aparece aumento de volumen vascular con moretones o plaquetas bajas, la evaluación debe ser urgente y coordinada.
Características básicas
Es infiltrativo y puede asociarse a dolor, aumento de volumen, cambios cutáneos o alteraciones de coagulación.
Tratamiento habitual
El manejo se coordina con el equipo vascular y oncológico; el sirolimus (un inhibidor de mTOR), a menudo con corticoides, es hoy el tratamiento sistémico preferido —sobre todo si hay fenómeno de Kasabach-Merritt—, mientras que la vincristina, la embolización o la cirugía son alternativas o complementos.
Resultados y pronóstico
No suele metastatizar, pero puede causar morbilidad local importante y requiere seguimiento estrecho.