Epidemiología
Neoplasia vascular rara de adolescentes y adultos jóvenes, con predilección por extremidades. La multifocalidad en una misma extremidad no siempre significa enfermedad diseminada, pero cambia la planificación local.
Características básicas
Puede formar múltiples nódulos en piel, subcutáneo, músculo o hueso dentro de una misma extremidad. Se confirma con el reordenamiento característico del gen FOSB (con frecuencia SERPINE1::FOSB), que lo separa del sarcoma epitelioide, al que puede parecerse mucho.
Tratamiento habitual
La resección se usa cuando es localizada; enfermedad multifocal puede requerir vigilancia, terapias locales o tratamiento sistémico.
Resultados y pronóstico
La recurrencia local es común (a menudo como nuevas lesiones en la misma extremidad) y la diseminación a distancia es rara, por lo que el control se individualiza.