Epidemiología
Tumor benigno de nervio, solitario o asociado a neurofibromatosis tipo 1. Si es plexiforme o aparece en neurofibromatosis tipo 1, dolor nuevo o crecimiento rápido exige descartar transformación maligna.
Características básicas
Puede ser cutáneo, subcutáneo o plexiforme; los plexiformes tienen más relevancia por crecimiento y riesgo de transformación.
Tratamiento habitual
Observación si es estable; cirugía se considera por dolor, déficit, crecimiento o sospecha de cambio maligno. En la neurofibromatosis tipo 1, cuando un neurofibroma plexiforme es sintomático y no se puede operar, existen terapias dirigidas contra la vía MAPK: los inhibidores de MEK (selumetinib en niños y adolescentes, mirdametinib en niños y adultos) pueden reducir el volumen del tumor y los síntomas. Son fármacos de indicación especializada, exigen control de efectos adversos y su disponibilidad varía según el país.
Resultados y pronóstico
Los solitarios suelen evolucionar bien; en NF1 el seguimiento busca detectar crecimiento rápido o dolor persistente.