Epidemiología
Sarcoma óseo primario frecuente en adolescentes y adultos jóvenes; típico alrededor de la rodilla. Existe además un segundo grupo, menos frecuente, de adultos mayores, en quienes suele aparecer sobre un hueso previamente enfermo o irradiado (por ejemplo, enfermedad de Paget). En una minoría existe una predisposición hereditaria (por ejemplo, síndrome de Li-Fraumeni o retinoblastoma hereditario), por lo que a veces se ofrece consejo genético. Antes de operar se completa estadificación, especialmente de tórax, porque el tratamiento combina quimioterapia y cirugía planificada.
Características básicas
Tumor maligno que produce hueso inmaduro. Suele causar dolor persistente, aumento de volumen y cambios radiográficos agresivos.
Tratamiento habitual
Quimioterapia antes y después de la cirugía, más resección amplia con reconstrucción o cirugía de salvataje de extremidad cuando es posible. Antes de iniciar la quimioterapia conviene conversar con el equipo sobre preservación de la fertilidad, porque algunos de estos tratamientos pueden afectarla y las opciones deben plantearse antes de partir.
Resultados y pronóstico
El pronóstico depende sobre todo de si hay metástasis, de cuánto responde el tumor a la quimioterapia (se evalúa en la pieza operada como el grado de necrosis) y de conseguir una resección completa: es más favorable en la enfermedad localizada con buena respuesta y más reservado cuando hay metástasis al diagnóstico.