Epidemiología
Subtipo que predomina de forma relativa en adolescentes y adultos jóvenes, y con más frecuencia en extremidades o tronco que el subtipo embrionario (el más frecuente en la infancia). Las fusiones FOXO1, cuando están presentes, cambian estratificación de riesgo y seguimiento.
Características básicas
Suele asociarse a las fusiones PAX3/PAX7-FOXO1 y comportarse de forma más agresiva que el subtipo embrionario; los casos sin esa fusión (fusión-negativos) se comportan como el subtipo embrionario.
Tratamiento habitual
Requiere quimioterapia multimodal y control local con cirugía, radioterapia o ambas. Antes de iniciar la quimioterapia conviene conversar con el equipo sobre preservación de la fertilidad, porque algunos de estos tratamientos pueden afectarla y las opciones deben plantearse antes de partir.
Resultados y pronóstico
Suele tener peor pronóstico que el embrionario: la fusión PAX-FOXO1, las metástasis y la respuesta inicial influyen fuertemente, con un pronóstico más reservado en la enfermedad de mayor riesgo.