Epidemiología
Subtipo de rabdomiosarcoma que puede afectar niños o adultos y presentarse en partes blandas de extremidades. El subtipo molecular importa porque algunas alteraciones se asocian a comportamiento más agresivo que el nombre por sí solo no muestra.
Características básicas
Muestra células fusocelulares o estroma esclerosante; pruebas moleculares como MYOD1 pueden modificar el riesgo.
Tratamiento habitual
Requiere manejo multimodal con quimioterapia, cirugía y radioterapia según edad, sitio, extensión y biología molecular. Antes de iniciar la quimioterapia conviene conversar con el equipo sobre preservación de la fertilidad, porque algunos de estos tratamientos pueden afectarla y las opciones deben plantearse antes de partir.
Resultados y pronóstico
El pronóstico es variable y depende de edad, resecabilidad, metástasis y alteraciones genéticas.