Epidemiología
Sarcoma raro de adultos, usualmente en extremidades profundas. En adultos se comporta distinto a los subtipos pediátricos y suele tratarse como sarcoma de alto grado de partes blandas.
Características básicas
Es de alto grado y debe distinguirse de otros sarcomas pleomórficos por estudios patológicos especializados.
Tratamiento habitual
La resección amplia y radioterapia son frecuentes; quimioterapia se decide caso a caso. Antes de iniciar la quimioterapia conviene conversar con el equipo sobre preservación de la fertilidad, porque algunos de estos tratamientos pueden afectarla y las opciones deben plantearse antes de partir.
Resultados y pronóstico
Es un sarcoma de alto grado del adulto con pronóstico desfavorable; tiene riesgo de metástasis y recurrencia y requiere el seguimiento propio de un sarcoma de alto grado.