Epidemiología
Grupo de sarcomas raros definidos por alteraciones BCOR, con presentación en niños, adolescentes o adultos jóvenes. Forma parte de los sarcomas redondocelulares definidos por genética, por lo que el diagnóstico depende de estudios moleculares.
Características básicas
Puede comprometer partes blandas o hueso y requiere confirmación molecular para no confundirlo con otros sarcomas.
Tratamiento habitual
El manejo suele ser multimodal y se adapta a sitio, extensión y protocolos de sarcoma pediátrico o adulto. Antes de iniciar la quimioterapia conviene conversar con el equipo sobre preservación de la fertilidad, porque algunos de estos tratamientos pueden afectarla y las opciones deben plantearse antes de partir.
Resultados y pronóstico
Es un sarcoma agresivo que requiere tratamiento multimodal; su pronóstico suele ser algo mejor que el del sarcoma con reordenamiento CIC y varía según el subtipo, la extensión y la respuesta al tratamiento.