Epidemiología
Sarcoma raro de adultos jóvenes, a menudo relacionado con tendones o aponeurosis de extremidades. Su relación con tendones y aponeurosis y la melanina ocasional pueden hacer que se confunda con melanoma metastásico.
Características básicas
Puede simular un melanoma por sus marcadores melanocíticos, pero se distingue por su fusión característica EWSR1-ATF1.
Tratamiento habitual
El tratamiento principal es resección amplia con evaluación de ganglios y terapias adicionales según riesgo.
Resultados y pronóstico
El pronóstico tiende a ser desfavorable a largo plazo: es poco sensible a la quimioterapia y tiene marcada tendencia a metástasis tardías, incluidas las ganglionares, por lo que requiere un seguimiento prolongado.