Epidemiología
Afecta principalmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes; puede originarse en hueso o partes blandas. Puede confundirse con infección por dolor, fiebre o alteraciones inflamatorias; la biopsia y los estudios moleculares son decisivos.
Características básicas
Tumor de células pequeñas y redondas, con dolor, fiebre ocasional y lesiones agresivas en pelvis, fémur, tibia u otros huesos. El diagnóstico se confirma con la fusión característica EWSR1::FLI1 (o, con menor frecuencia, EWSR1::ERG y otras fusiones FET::ETS), que lo separa de los demás sarcomas de células pequeñas y redondas definidos por genética.
Tratamiento habitual
Quimioterapia sistémica, seguida de cirugía, radioterapia o ambas según localización y respuesta. Antes de iniciar la quimioterapia conviene conversar con el equipo sobre preservación de la fertilidad, porque algunos de estos tratamientos pueden afectarla y las opciones deben plantearse antes de partir.
Resultados y pronóstico
El sarcoma de Ewing es sensible a la quimioterapia, y el pronóstico depende sobre todo de si hay metástasis al diagnóstico, del volumen y la localización del tumor, y de la respuesta al tratamiento inicial. Es considerablemente mejor en la enfermedad localizada; la enfermedad metastásica o recurrente exige tratamientos más intensivos y seguimiento prolongado.