Epidemiología
Sarcoma de bajo grado poco frecuente, típico de manos, pies y regiones distales de extremidades en adultos. En manos y pies puede confundirse con lesiones inflamatorias crónicas, especialmente si crece lentamente y duele poco.
Características básicas
Puede parecer inflamatorio o quístico y crecer lentamente, lo que retrasa el diagnóstico si no se biopsia. Con frecuencia muestra alteraciones de los genes TGFBR3 y OGA (antes MGEA5), que ayudan a confirmarlo.
Tratamiento habitual
La resección amplia o cuidadosamente planificada busca márgenes negativos sin sacrificar función innecesariamente.
Resultados y pronóstico
La recurrencia local es el problema principal y es frecuente; la metástasis es poco común pero posible.