Epidemiología
Sarcoma raro de adultos jóvenes o de mediana edad, a menudo profundo en tronco o extremidades. Puede verse poco agresivo al microscopio, pero recurrir o metastatizar tarde; los controles prolongados son importantes.
Características básicas
Puede verse blandamente benigno al microscopio, pero tiene potencial de recurrencia y metástasis tardía; el diagnóstico se apoya en la fusión característica FUS::CREB3L2 y en la expresión de MUC4, que lo separan de lesiones fibromixoides benignas de aspecto parecido.
Tratamiento habitual
La resección amplia es esencial; radioterapia se decide por márgenes, tamaño y sitio.
Resultados y pronóstico
En el mediano plazo el pronóstico suele ser bueno, pero el seguimiento debe ser largo porque puede recurrir o metastatizar tardíamente; las series modernas, con diagnóstico molecular más preciso, describen metástasis en una minoría de casos (menos frecuentes de lo que sugerían las publicaciones antiguas).