Epidemiología
Afecta vainas tendíneas o articulaciones; la forma localizada es común en mano, la difusa en rodilla u otras articulaciones. En articulaciones puede manifestarse como derrames repetidos, bloqueo o rigidez, no solo como una masa palpable.
Características básicas
Produce aumento de volumen, rigidez, dolor o derrames repetidos. La forma difusa se conocía antes como sinovitis villonodular pigmentada (SVNP).
Tratamiento habitual
Exéresis o sinovectomía. En la forma difusa sintomática, cuando la cirugía no es posible o supondría una pérdida funcional importante, pueden considerarse terapias sistémicas dirigidas contra el CSF1R (pexidartinib o vimseltinib). Son fármacos de indicación especializada y no de primera línea: el pexidartinib exige control estricto de la función hepática por riesgo de daño hepático grave, y la disponibilidad de ambos varía según el país.
Resultados y pronóstico
La forma localizada suele controlarse bien, con recurrencia baja; la forma difusa recurre con más frecuencia y requiere seguimiento prolongado. La malignización es excepcional.