Epidemiología
Suele aparecer en adultos jóvenes, cerca de articulaciones, una vez cerradas las placas de crecimiento. Como suele estar pegado a la articulación, el tratamiento busca controlar la lesión sin dañar innecesariamente la superficie articular.
Características básicas
Agresivo localmente; puede destruir hueso subcondral y producir dolor, derrame o fractura. El diagnóstico se apoya en la mutación característica del gen H3-3A (H3F3A G34W), detectable en la biopsia, que lo separa de otras lesiones ricas en células gigantes de aspecto parecido.
Tratamiento habitual
El curetaje extendido con relleno de injerto o cemento es el tratamiento más frecuente, porque conserva la articulación. La resección en bloque es la alternativa, y se prefiere cuando el hueso o la superficie articular están muy destruidos, cuando hay una fractura patológica que no permite reconstruir, en recurrencias tras curetaje o en huesos prescindibles; controla mejor la enfermedad local, pero obliga a reconstruir el segmento. El denosumab se usa en situaciones específicas (tumores irresecables, recidivas complejas o para facilitar una cirugía difícil): controla la lesión y endurece su borde, pero no la cura, y al suspenderlo la enfermedad suele reactivarse, por lo que la decisión de iniciarlo y por cuánto tiempo se toma en un equipo con experiencia. En pacientes jóvenes, además, la suspensión requiere control médico y de laboratorio, porque al retirarlo puede producirse un alza importante del calcio en la sangre.
Resultados y pronóstico
Riesgo de recurrencia local moderado tras curetaje extendido y bajo tras resección amplia. En una pequeña proporción produce implantes pulmonares benignos, por lo que requiere seguimiento prolongado.