Epidemiología
Tumor de fibroblastos que, en el ámbito musculoesquelético, puede aparecer en extremidades, pelvis o pared torácica. El riesgo depende de tamaño, mitosis, necrosis y edad; una lesión aparentemente bien delimitada puede requerir seguimiento prolongado.
Características básicas
Es la entidad unificada que hoy incluye el antiguo hemangiopericitoma; se define por la fusión NAB2-STAT6 (expresión de STAT6). Su comportamiento varía desde indolente hasta maligno: el riesgo se estima con un puntaje validado (modelo de Demicco) que combina la edad, el tamaño del tumor, el número de mitosis y la presencia de necrosis, y lo clasifica en riesgo bajo, intermedio o alto.
Tratamiento habitual
La resección completa con márgenes negativos es el pilar en todos los casos. En los tumores de riesgo bajo suele bastar la cirugía con seguimiento prolongado; en los de riesgo intermedio o alto se intensifica la vigilancia (incluidas imágenes de tórax, por el riesgo de metástasis pulmonares tardías) y puede considerarse la radioterapia, mientras que la enfermedad avanzada o metastásica se trata con terapia sistémica, en especial antiangiogénicos (por ejemplo, pazopanib).
Resultados y pronóstico
La mayoría se comporta de forma benigna, pero una minoría —sobre todo los de riesgo intermedio o alto en el puntaje— puede recurrir o metastatizar de forma tardía, por lo que la vigilancia debe ser prolongada.