Epidemiología
Sarcoma poco frecuente; el riesgo aumenta en neurofibromatosis tipo 1 y tras radioterapia previa. En neurofibromatosis tipo 1, crecimiento rápido, dolor nuevo o déficit neurológico en un neurofibroma son señales de alarma.
Características básicas
Masa dolorosa o de crecimiento rápido en trayecto nervioso, con posible déficit neurológico.
Tratamiento habitual
Resección amplia cuando es posible, radioterapia y tratamiento sistémico según grado, tamaño y extensión.
Resultados y pronóstico
El pronóstico es reservado y tiende a ser peor en el contexto de neurofibromatosis tipo 1. Tiene mayor riesgo de recurrencia y metástasis que los tumores benignos de nervio y requiere seguimiento especializado.
