Epidemiología
Tumor raro que puede causar osteomalacia oncogénica por pérdida renal de fosfato. Debe sospecharse si hay dolor óseo difuso, debilidad y fosfato bajo, porque extirpar el tumor puede corregir la osteomalacia.
Características básicas
A menudo es pequeño y difícil de localizar; produce en exceso el factor FGF23, que hace que el riñón pierda fosfato y causa una osteomalacia oncogénica con dolor óseo, debilidad y fracturas por insuficiencia.
Tratamiento habitual
La resección completa suele corregir el trastorno metabólico; localizarlo puede requerir imágenes funcionales como el PET/TC con Ga-68-DOTATATE, y cuando no se puede localizar o extirpar, el anticuerpo burosumab (anti-FGF23) ayuda a corregir la falta de fosfato y los síntomas.
Resultados y pronóstico
El pronóstico es muy bueno si se extirpa por completo (la mayoría son benignos y la resección corrige la osteomalacia), pero la persistencia o recurrencia mantiene el trastorno metabólico.