Epidemiología
Neoplasia rara de niños y adultos jóvenes que, dentro de este sitio, se considera cuando aparece en pelvis, extremidades o pared torácica. Algunos casos tienen alteraciones ALK u otras fusiones, dato que puede abrir opciones de tratamiento dirigido.
Características básicas
Puede causar masa, dolor o síntomas inflamatorios; algunas lesiones tienen alteraciones ALK u otras fusiones tratables.
Tratamiento habitual
La resección es preferida cuando es posible; en la enfermedad no resecable o recurrente con reordenamiento de ALK, el inhibidor de ALK crizotinib es una opción dirigida aprobada, y las fusiones ROS1 o NTRK abren otras terapias.
Resultados y pronóstico
Puede recurrir y rara vez metastatizar, por lo que necesita seguimiento según sitio y biología molecular.
