Epidemiología
Afecta sobre todo a adultos de mediana edad y mayores; puede originarse en músculo liso o vasos. Puede originarse en vasos o músculo liso profundo, por lo que la relación con estructuras vasculares cambia la cirugía y la estadificación.
Características básicas
Puede aparecer en extremidades, pelvis o pared torácica; el grado, profundidad y sitio modifican el riesgo.
Tratamiento habitual
Resección amplia cuando es posible, radioterapia en escenarios seleccionados y tratamiento sistémico si hay enfermedad avanzada.
Resultados y pronóstico
Tiene riesgo de metástasis, especialmente a pulmón e hígado. En los de partes blandas de extremidad el pronóstico depende sobre todo del grado y el tamaño; el seguimiento busca detectar la recurrencia precozmente.